Сегодня затронем одну из важнейших тем онкоэндокринологии – медуллярный рак ЩЖ.
Медуллярный рак – это злокачественная опухоль, развивающаяся из С-клеток ЩЖ. Напомним, что С-клетки ЩЖ – это клетки, имеющие отличное от обычных клеток ЩЖ происхождение: они являются нейроэндокринными и обладают совсем иными свойствами. Одно из главных свойств таких клеток – выработка ими гормона кальцитонина, который участвует в фосфорно-кальциевым обмене, снижая уровня Са крови.
Так вот, медуллярный рак ЩЖ лишь «территориально» относится к ЩЖ. Нейроэндокринная природа такой опухоли – причина принципиального иных подходов к его диагностике и лечению. Медуллярный рак ЩЖ может возникнуть как случайно (спорадически), так и быть генетически обусловленным.
Генетически обусловленный медуллярный рак ЩЖ вызван поломкой гена RET 10-й хромосомы. Поломка гена взывает бесконтрольное деление С-клеток. Генетически обусловленный медуллярный рак ЩЖ может передаваться по наследству и сочетаться с опухолями околощитовидных желез и надпочечников.
Спорадическая форма рака встречается чаще (в 80% случаев) и по наследству не передается.
Специфических симптомов медуллярный рак ЩЖ не имеет, большинство случаев выявляется у пациентов, проходящим обследование по поводу узлового или многоузлового зоба. Поэтому при узловой патологии ЩЖ так важно определять уровень кальцитонина крови, т.к. этот показатель является достаточно специфичным: уровень кальцитонина более 100 нг/мл в сочетании с узловым зобом не оставляет сомнений в диагнозе.
Заболевание течет более агрессивно, чем папиллярный и фолликулярный раки ЩЖ, нередко на этапе постановки диагноза у пациентов выявляются метастазы в лимфатических узлах шеи, печени, костях.
Основное лечение медуллярного рака ЩЖ - хирургическое. Пациентам с прогрессирующим течением заболевания может быть назначено лекарственное лечение препаратами из группы ингибиторов тирозинкиназы.
Всем пациентам с диагнозом медуллярного рака ЩЖ необходимо выполнить генетическое исследование на мутацию в протоонкогене RET, т.к. от этого анализа зависит как прогноз течения заболевания, так и риски передать это заболевание по наследству или в последствии выявить у других членов семьи.
- Доктор, а если кальцитонин не настолько высок, но все равно выше норм лаборатории? Что делать?
- Не паниковать!
Незначительное повышение кальцитонина (в 2-2,5 раза от верхней границы нормы) может быть следствием:
- аутоиммунного тиреоидита,
- длительного курения,
- приема препаратов-ингибиторов протонной помпы (омепразол и т.п.),
- почечной недостаточности,
- повышения уровня кальция крови (гиперкальциемии) различного генеза,
- болезни Педжета,
- вторичной (неопухолевой) С-клеточной гиперплазии в перифокальной зоне опухоли ЩЖ (при папиллярном раке, В-клеточных опухолях).
В сомнительных случаях для подтверждения диагноза медуллярного рака ЩЖ могут быть проведены дополнительные исследования:
- нагрузочная проба с глюконатом кальция,
- ТАПБ подозрительного узла с исследованием смыва иглы на кальцитонин,
- генетическое исследование для определения герминальной мутации RET.
Убедительно просим пациентов не заниматься самодиагностикой, а довериться опытным специалистам онкологам-эндокринологам нашей клиники.